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Herlitz junktionale Epidermolysis bullosa (HJEB)

Bei der Herlitz junktionale Epidermiolysis bullosa (HJEB) handelt es sich um eine tödliche Erbkrankheit bei Schafen.

 

Die ursächliche Mutation für die HJEB wurde im Institut für Tierzucht und Vererbungsforschung identifiziert. Durch einen genetischen Test können schnell und sicher gesunde Schafe von an HJEB erkrankten und Anlageträgern unterschieden werden können.

 

Originalveröffentlichung

Symptome bei Lämmern mit HJEB. A: Lahmheit, aufgekrümmter Rücken, B: Rissige Haut, Hautablösungen, C: Ablösung und Aufbrechen von Klauenhorn bis hin zum Ausschuhen, D: Läsionen am Zahnfleisch, E: Läsionen auf der Zunge.

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Frage 1: Wie äußert sich die Krankheit?

 

Auffällig werden die Lämmer meist durch Lahmheit einer oder mehrer Gliedmaßen. Sie bewegen sich unsicher, verweilen teilweise auf den Karpalgelenken („Vorderknien“) und liegen viel. Eine genauere Untersuchung der Haut und Klauen zeigt meist folgendes Bild:

Veränderungen der Haut im Bereich der Karpalgelenke, am Kronrand und an anderen Bereichen, die mechanischer Belastung ausgesetzt sind. Auch Knochenvorsprünge wie z.B. das Brustbein sind betroffen. Die Haare sind leicht ausziehbar, wenn die Erkrankung fortschreitet bilden sich haarlose Bereiche, Risse in der Haut bis hin zur kompletten Ablösung der Oberhaut. In diesem Stadium liegt die rote Lederhaut frei. Oft sind Krusten und frische Blutungen sichtbar. Auch die Klauen weisen starke Veränderungen auf. Parallel zum Kronsaum zeigt sich oft eine Rinnenbildung im Klauenhorn. Das Klauenhorn ist weich, rissig und leicht

einzudrücken. Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit kommt es zu Spaltenbildung unterhalb des Horns, die von der Sohlenfläche oder dem Kronsaum aus zu sehen sind; aus den Spalten kann sich Blut und Eiter entleeren. Schließlich löst sich das Klauenhorn gänzlich ab; die Tiere schuhen aus. In allen Stadien der HJEB kann es im Zwischenklauenspalt zu schmierigen, übelriechenden Belägen kommen.

Karpalgelenk eines an HJEB erkrankten Schaflammes. Die Haut über dem Karpalgelenk löst sich ab. Darunter ist die Lederhaut sichtbar.

Hornschaden mit Blutungen und Ablösen des Horns an der Klaue eines an HJEB erkrankten Schaflammes.

Frage 2: Welche Tiere sind betroffen?

 

In Deutschland kommt die HJEB hauptsächlich bei neugeborenen Schaflämmern der Rasse Schwarzköpfiges Fleischschaf vor. Die Veränderungen der Haut und Klauen treten kurz nach der Geburt oder innerhalb der ersten Lebenswochen auf. Die Literatur berichtet allerdings auch über Fälle bei den Schafrassen Suffolk, Weißes Alpenschaf, South Dorset Down, Scottish Blackface und Welsh Mountain.

Frage 3: Wieso kommt es zu den Veränderungen der Haut und Klauen?

 

Bei gesunden Tieren werden die einzelnen Hautschichten durch Bausteine (Proteinkomplexe) miteinander verknüpft. Diese verhindern, dass sich die

Hautschichten bei mechanischer Belastung, beispielsweise Stößen, voneinander trennen. Bei HJEB sind diese Bausteine defekt, so dass sich zwischen den Hautschichten und unter dem Klauenhorn Spalten bilden, die leicht von Bakterien besiedelt werden können. Die Ursache für dieses Problem ist in dem Gen LAMC2 zu finden. Hier fehlt den an HJEB erkrankten Lämmern ein Teil der Gensequenz. Dadurch kann das Gen das benötigte Protein nicht produzieren.

Frage 4: Ist die Krankheit heilbar?

 

Nein. Selbst bei intensiver Behandlung sterben die Tiere vor der Zuchtreife.

Frage 5. Ich befürchte, Fälle von HJEB in meinem Schafbestand zu haben. Was soll ich tun?

 

Die HJEB wird rezessiv vererbt. Das bedeutet, dass ein Lamm sowohl vom Vater als auch von der Mutter jeweils eine HJEB-Anlage erben muss um zu erkranken. Anlageträger, also Tiere mit nur einer HJEB Anlage, erscheinen bis auf eine gelegentlich erhöhte Anfälligkeit für Haut- und Klauenerkrankungen gesund. Das bedeutet, wenn alle Böcke, die in einer Herde mitlaufen erbgesund sind, können die Lämmer selbst dann nicht an HJEB erkranken, wenn sie eine HJEB Anlage von der Mutter erben.

Da die ursächlichen Mutation für die HJEB identifiziert wurde, ist nun die Durchführung eines genetischen Tests möglich, mit dem schnell und sicher gesunde Schafe von an HJEB erkrankten und Anlageträgern unterschieden werden können. Daher sollten zumindest alle Böcke einer Herde auf ihren HJEB Status hin getestet und nur in der Herde belassen werden, wenn sie erbgesund, also keine Anlageträger, sind.

Anschrift
Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover
Institut für Tierzucht und Vererbungsforschung
Bünteweg 17p
30559 Hannover
Geschäftszimmer
Institutsdirektor
Prof. Dr. Ottmar Distl
Tel.:+49 511 953-8875
Fax.:+49 511 953-8582
Labor für Molekulargenetik
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