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Hereditäre Ataxie

 

SCA und LOA beim Parson Russell Terrier, Jack Russell Terrier und anderen Rassen

 

Hereditäre Ataxien sind angeborene Erkrankungen des zentralen Nervensystems bei den Hunderassen Fox-Terrier, Parson Russell Terrier und Jack Russell Terrier. Charakteristische klinische Symptome sind unkoordinierte und überschießende Bewegungen, Verlust der Hörfähigkeit, Kollaps und seitliches Umfallen, verbunden mit der Unfähigkeit wieder selbst aufzustehen. Bei dieser Erkrankung kommt es zu einem Verlust der weißen Substanz der Nervenfasern im Rückenmark und Kleinhirn (neuronale Axonopathie). Es werden verschiedene Formen unterschieden.

Die Cerebelläre Ataxie  (CA) tritt bereits bei Welpen im Alter von 2 Wochen auf, wenn sie mit den ersten Gehversuchen beginnen und führt zu Veränderungen im Kleinhirn. Die Spinocerebelläre Ataxie (SCA) tritt in einem Alter von 2 bis 6 Monaten auf. Die spät manifeste Ataxie (Late Onset Ataxia, LOA) tritt hingegen mit 6 bis 12 Monaten auf. Bei der SCA und LOA sind Rückenmark und Gehirn betroffen und die betroffenen Hunde zeigen klinisch sehr ähnliche charakteristische Ataxiesymptome.

Die Hereditären Ataxien werden autosomal rezessiv vererbt. Es ist jedoch anzunehmen, dass verschiedene Mutationen Hereditäre Ataxien auslösen können und somit ein monogener Erbgang für die klinisch diagnostizierten Hereditären Ataxie Fälle nicht ausreichend ist. Für SCA und LOA sind Mutationstests verfügbar, die bisher bei den Rassen Parson Russell Terrier und Jack Russell Terrier nachgewiesen wurden. Die für LOA als verantwortlich angesehene Mutation wurde bei Parson Russell Terriern und Jack Russell Terriern validiert. Die SCA ist mit einer Mutation im Gen KCNJ10 und die LOA mit einer Mutation im Gen CAPN1 assoziiert.

 

Für die Mutationstests für SCA und LOA bei Parson Russell Terriern und Jack Russell Terriern sind folgende Testergebnisse möglich:

 

1. Anlagefrei:
Der Hund hat keine Anlagen für SCA bzw. LOA. Diese Tiere vererben keine Anlagen für SCA bzw. LOA.

 

2. Anlageträger:

Der Hund kann an SCA bzw. LOA nicht erkranken, kann jedoch eine Kopie der Anlage an 50 % seiner Nachkommen weitergeben. Bei der Verpaarung mit einem Anlageträger können mit einer Wahrscheinlichkeit von 25 % erkrankte Welpen auftreten.

 

3. Merkmalsträger:
Der Hund wird mit einer hohen Wahrscheinlichkeit an SCA bzw. LOA erkranken.

 

Sollten die Testergebnisse für SCA bzw. LOA mit den klinischen Beobachtungen und/oder tierärztlichen Befunden nicht übereinstimmen, so bitten wir unbedingt um Rückmeldung. Es ist bei Mutationstests nicht auszuschließen, dass sehr ähnliche Krankheitsbilder durch bisher noch nicht bekannte Mutationen ausgelöst werden. Nach den bisherigen Untersuchungen ist es bei den Hereditären Ataxien der Parson Russell Terrier und Jack Russell Terrier möglich, dass noch weitere Mutationen zu einem sehr ähnlichen Krankheitsverlauf führen.

 

 

Die Durchführung der Mutationstests für SCA und LOA bei Parson Russell Terriern und Jack Russell Terriern ist kostenpflichtig (Einsendebogen).

 

Hereditäre Ataxie mit degenerativen Veränderungen im Gehirn und Rückenmark wurden auch bei anderen Rassen wie Dackel und Epagneul Breton beschrieben. Für die Erforschung der Hereditären Ataxie bei weiteren Rassen bitten wir um Einsendung von Blutproben folgender Rassen. Die Unterstützung der weiteren Erforschung der Hereditären Ataxie bei den unten genannten Rassen ist kostenfrei (Einsendebogen).

 

→ Foxterrier

→ Dackel

→ Epagneul Breton

 

 

Anschrift
Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover
Institut für Tierzucht und Vererbungsforschung
Bünteweg 17p
30559 Hannover
Geschäftszimmer
Institutsdirektor
Prof. Dr. Ottmar Distl
Tel.:+49 511 953-8875
Fax.:+49 511 953-8582
Labor für Molekulargenetik
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