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Projekt zur Erforschung der Caninen Ceroid- Lipofuszinose (CCL; Neuronale Ceroid- Lipofuszinose (NCL); Batten disease) beim Hund
Die Neuronale Ceroid-Lipofuszinose des Hundes wurde vor mehr als 20 Jahren erstmals beschrieben, trotzdem ist diese Krankheit noch heute den wenigsten Tierärzten und Hundehaltern bekannt. Bei dieser monogen autosomal rezessiv vererbten Krankheit lagert sich Ceroid-Lipofuszin, ein Abbauprodukt der Zellen, vor allem in den Nervenzellen von Netzhaut und Gehirn ab, wodurch diese zu Grunde gehen. Die häufigsten Symptome, die bei dieser Erkrankung beobachtet werden sind: Verhaltensänderungen (Aggressivität, Angstzustände, Unruhe, plötzliche Stubenunreinheit), Beeinträchtigung der Sehkraft bis hin zur völligen Erblindung, Krampfanfälle und Veränderungen im Gangbild (Stolpern, Ataxie) Die Erkrankung CCL wurde bisher bei mehreren Hunderassen nachgewiesen.
Wir benötigen Ihre aktive Mithilfe bei der Forschung zur Aufklärung der Caninen Ceroid-Lipofuszinose, sollte ihr Hund, die bei den jeweiligen Rassen beschriebenen Symptome aufweisen, dann melden Sie sich bei uns oder schicken uns eine EDTA-Blutprobe Ihres Hundes. Nach Möglichkeit sollten auch EDTA-Blutproben von den Eltern und Wurfgeschwistern des betroffenen Hundes eingesandt werden, da diese Proben die Aufklärung der CCL wesentlich erleichtern. Den benötigten Einsendebogen zu den Proben können Sie hier auf dieser Seite herunterladen. Weiterhin möchten wir Sie bitten auch den Fragebogen zu den Symptomen ihres Hundes vollständig auszufüllen und auch mit einzusenden.
Die auf dieser Seite beschriebenen Symptome sind nicht ausreichend zur Diagnose der Erkrankung CCL. Sollten Sie aufgrund der beschriebenen Symptome den Verdacht haben, ihr Hund ist an CCL erkrankt, so konsultieren Sie bitte ihren Tierarzt oder lassen sich an einen veterinärmedizinischen Neurologen oder Augenspezialisten überweisen.
Bei folgenden Rassen sind bereits Gentests zur Diagnose verfügbar: American Bulldog, Border Collie, Dachshund (juvenile Form), English Setter. Am Tibet Terrier wird momentan von uns sehr intensiv geforscht, um das kausale Gen aufzuklären. In dieses Forschungsprojekt sollen die Rassen, bei denen CCL beschrieben wurde, ebenfalls miteinbezogen werden.
Sollten Sie als Tierarzt einen Patienten in Ihrer Praxis haben, auf den die beschriebenen Symptome zutreffen oder bei dem Sie die Vermutung haben, dass es sich um CCL handeln könnte, so machen Sie doch bitte den/die Besitzer auf die Teilnahme an unserem Forschungsvorhaben aufmerksam. Alle für die Blutentnahme und den Versand wichtigen Angaben sind auf dem Einsendebogen vermerkt.
Ansprechpartner: Prof. Dr. Ottmar Distl
Von den folgenden Hunderassen bitten wir um Zusendung von EDTA-Blutproben:
American Staffordshire Terrier Australian Shepherd Golden Retriever Saluki Sarplaninac
Zur Erforschung der CCL beim Tibet Terrier läuft seit ca. 2 Jahren ein Projekt am Institut für Tierzucht und Vererbungsforschung. Dieses Projekt wird gefördert durch die Gesellschaft zur Förderung Kynologischer Forschung e.V. (gkf) und unterstützt durch den Internationalen Klub für Tibetische Hunderassen e.V. (KTR) und dem Internationalen Klub für Lhasa Apso und Tibet Terrier e.V. (ILT). Die Tibet Terrier erkranken an einer relativ späten Form der CCL, vergleichbar mit der adulten NCL des Menschen.
Alter zum Zeitpunkt der Erkrankung: ca. 4-7 Jahre
Zeitpunkt der Euthanasie: ca. 2-4 Jahre später, je nach Fortschreiten der Erkrankung.
Klinische Symptome: Veränderung des Verhaltens: eine häufige Beobachtung ist Aggressivität gegenüber bekannten Personen oder Tieren. Im weiteren Verlauf der Erkrankung zunehmende Schreckhaftigkeit, Stubenreinheit geht verloren, Verwirrtheit. Augen: Abnahme des Sehvermögens, anfänglich vor allem bei Dämmerung oder Dunkelheit, in fortgeschrittenem Stadium der Erkrankung bis zur völligen Erblindung.
Anfälle können auftreten.
Das verursachende Gen ist bisher nicht bekannt.
Alter zum Zeitpunkt der Erkrankung: von ca. 0,5-4,5 Jahre
Zeitpunkt der Euthanasie: ca. 2-4 Jahre später, je nach Fortschreiten der Erkrankung.
Klinische Symptome: Veränderung des Verhaltens: eine häufige Beobachtung ist Aggressivität gegenüber bekannten Personen. Zunehmende Schreckhaftigkeit (besonders bei ungewöhnlichen Geräuschen), Ängstlichkeit, Verwirrtheit. Augen: Abnahme des Sehvermögens, anfänglich vor allem bei Dämmerung oder Dunkelheit. Folgt Bewegungen nicht mehr richtig mit den Augen. Veränderungen im Gang: Fortschreitende Veränderungen in der Fortbewegung, vor allem im Bereich der Hintergliedmaßen. Mit gelegentlichem Überkreuzen der Gliedmaßen und Stolpern. Im weiteren Verlauf möchten sich die Tiere möglichst nicht mehr fortbewegen und lehnen sich gegen Wände.
Bei betroffenen Hunden können Hautprobleme auftreten.
Das verursachende Gen ist bisher nicht bekannt.
Alter zum Zeitpunkt der Erkrankung: 2-4 Jahre
Zeitpunkt der Euthanasie: ca. 2-4 Jahre später, je nach Fortschreiten der Erkrankung.
Klinische Symptome: Augen: Die ersten Symptome der Erkrankung beim Zwergschnauzer sind visuelle Probleme. Die betroffenen Hunde finden sich in fremden Umgebungen nicht mehr zurecht, laufen gegen Gegenstände, wollen keine Treppen mehr steigen. Die Blindheit schreitet sehr schnell fort, häufig sind die Hunde 5 Monate nach den ersten Symptomen vollkommen blind. Veränderung des Verhaltens: Die Hunde wirken verwirrt, nehmen ihre Umgebung nicht mehr war. Können sonst sicher befolgte Kommandos nicht mehr ausführen.
Anfälle in Form von anhaltendem Zittern können auftreten.
Das verursachende Gen ist bisher nicht bekannt.
Alter zum Zeitpunkt der Erkrankung: 0,5-1 Jahr
Zeitpunkt der Euthanasie: ca. 2-7 Jahre später, je nach Fortschreiten der Erkrankung.
Klinische Symptome: Augen: Die ersten Symptome der Erkrankung beim Dalmatiner sind eine Abnahme des Sehvermögens der Hunde. Was sich darin ausdrückt, dass betroffene Hunde gegen Gegenstände laufen. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es zur völligen Erblindung. Veränderung des Verhaltens: Aggressivität gegenüber Personen, betroffene Hündinnen zeigen Kannibalismus gegenüber ihren Welpen. Betroffene Hunde zeigen Tendenzen Autoaggression, extremes Pfotenknabbern kann auftreten. Aufgeregtes Umherlaufen. Veränderungen im Gang: Tremor und Ataxien treten ab dem 15-22 Lebensmonat auf. Ab ca. 2 Jahren kann verstärkt Stolpern und laufen gegen Gegenstände beobachtet werden.
Anfälle treten ebenso ab 15-22 Monaten auf.
Das verursachende Gen ist bisher nicht bekannt.
Alter zum Zeitpunkt der Erkrankung: 6-7 Jahre
Zeitpunkt der Euthanasie: ca. 1-2 Jahre später, je nach Fortschreiten der Erkrankung.
Klinische Symptome: Anfallsgeschehen: Als erste Symptome der Erkrankung wurden Krämpfe beobachtet, charakterisiert durch Zuckungen des Angesichts und der Ohren. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kann es zu tonisch-klonischen Anfällen kommen. Veränderungen im Gang: Es kommt zu Ataxien im weiteren Verlauf der Erkrankung.
Ein weiteres Symptom im Verlauf der Erkrankung kann es zu Dysphagie kommen.
Das verursachende Gen ist bisher nicht bekannt.
Alter zum Zeitpunkt der Erkrankung: ca. 12 Monate
Zeitpunkt der Euthanasie: ca. 1-2 Jahre später, je nach Fortschreiten der Erkrankung.
Klinische Symptome: Veränderungen im Gang: Fortschreitende Ataxie im Verlauf der Erkrankung. Augen: Abnahme des Sehvermögens der Hunde bis hin zur vollständigen Erblindung. Veränderung des Verhaltens: Verhaltensänderungen treten auf.
Das verursachende Gen ist bisher nicht bekannt.
Alter zum Zeitpunkt der Erkrankung: 18 Monate bis 6 Jahre
Zeitpunkt der Euthanasie: Je nach Fortschreiten der Erkrankung.
Klinische Symptome: Veränderungen im Gang: Fortschreitende Probleme beim Laufen, Schwäche und unkoordinierte Bewegungen. Augen: Erblindung kann auftreten. Veränderung des Verhaltens: Hunde werden aggressiv, zeigen Demenz Symptome und Verwirrtheit. Anfallsgeschehen: Anfälle sind in einigen Fällen beschrieben.
Weiterhin können Kieferkrämpfe und Abmagerung auftreten.
Das verursachende Gen ist bisher nicht bekannt.
Alter zum Zeitpunkt der Erkrankung: 12 -20 Monate
Zeitpunkt der Euthanasie: ca. 2 Jahre, je nach Fortschreiten der Erkrankung.
Klinische Symptome: Veränderungen im Gang: Im Kreislaufen. Augen: Beeinträchtigung des Sehvermögens. Veränderung des Verhaltens: Hunde werden aggressiv, verlieren den Geruchssinn.
Das verursachende Gen ist bisher nicht bekannt.
Beim Dachshund muss zwischen zwei verschiedenen Formen der CCL unterschieden werden. Zum einen gibt es eine erwachsenen (adulte) Form und eine juvenile Form von der Junghunde betroffen sind. Für die juvenile Form gibt es einen Gentest an der Universität von Missouri.
Alter zum Zeitpunkt der Erkrankung: juvenile Form ca. 9 Monate; adulte Form ca. 4,5 -6,5 Jahre.
Zeitpunkt der Euthanasie: juvenile Form mit ca. 12 Monaten; adulte Form mit 4,5 -7 Jahren, je nach Fortschreiten der Erkrankung.
Klinische Symptome: Veränderungen im Gang: Passgang, Ataxien, Stechschritt. Augen: Beeinträchtigung des Sehvermögens bei der juvenilen Form, wurden bei der adulten Form bisher nicht beschrieben. Veränderung des Verhaltens: Hunde werden aggressiv, Zwangshandlungen, im Kreislaufen, Verlust der Stubenreinheit, unfähig zuvor beherrschte Kommandos auszuführen. Anfallsgeschehen: Anfälle treten auf.
Bei der adulten Form kann exzessiver Hunger (Polyphagie) und die verstärkte Aufnahme von Flüssigkeit (Polydipsie) auftreten. Bei der juvenilen Form wurde Erbrechen beobachtet.
Das verursachende Gen für die adulte Form ist bisher nicht bekannt. Bei der juvenilen Form liegt die verursachende Mutation in dem caninen Gen CLN2.
Alter zum Zeitpunkt der Erkrankung: 6 -8 Jahre.
Zeitpunkt der Euthanasie: 6 -9 Jahren, je nach Fortschreiten der Erkrankung.
Klinische Symptome: Augen: Es kommt zur Beeinträchtigung des Sehvermögens. Veränderung des Verhaltens: Veränderungen des Verhaltens wurden beobachtet. Anfallsgeschehen: Anfälle treten auf.
Das verursachende Gen ist bisher nicht bekannt.
Alter zum Zeitpunkt der Erkrankung: ca. 2 Jahre.
Zeitpunkt der Euthanasie: ca. 4 Jahre, je nach Fortschreiten der Erkrankung.
Klinische Symptome: Augen: Bisher nicht beschrieben. Veränderung des Verhaltens: Apathie, Orientierungslosigkeit, Laufen gegen Hindernisse, Angstzustände besonders bei akustischen Reizen, stereotype Zwangsbewegungen, Stubenunreinheit, gegen Wände lehnen. Anfallsgeschehen: Bisher nicht beschrieben. Veränderungen im Gang: Ataxien, Spreizen der Vorder- und Hintergliedmaßen, Durchtrittigkeit.
Polydipsie (verstärkte Aufnahme von Flüssigkeit) und das häufige Absetzen von kleinen Urinmengen (Polyurie) können im Verlauf der Erkrankung auftreten.
Das verursachende Gen ist bisher nicht bekannt.
American Bulldog à Gentest vorhanden (verfügbar am Institut für Tierzucht und Vererbungsforschung der Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover; zum Einsendebogen)
Border Collie à Gentest vorhanden (verfügbar bei Laboklin)
English Setter à Gentest vorhanden (verfügbar an der Universität von Missouri)
Langhaar-Teckel à Gentest vorhanden (verfügbar an der Universität von Missouri)
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13.12.2007
