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Schlundverengung - Persistierender rechter Aortenbogen (PRAA)

Ein persistierender rechter Aortenbogen kann zum Tod der Welpen führen. Bei Deutschen Pinschern wurde diese angeborene Anomalie erstmals in Hannover diagnostiziert. Mehrere Deutsche Pinscher Welpen sind daran schon gestorben. Deshalb soll ein Forschungsprojekt des Pinscher-Schnauzer-Klubs 1895 e.V. und des Instituts für Tierzucht und Vererbungsforschung an der Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover die Ursachen für das Auftreten des persistierenden rechten Aortenbogens beim Deutschen Pinscher klären.


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Der persistierende rechte Aortenbogen (persistent right aortic arch, PRAA) ist eine angeborene Anomalie der Herzgefäße. Bei 95 % der Fälle von Gefäßringanomalien ist ein persistierender rechter Aortenbogen zu finden. Diese Anomalie wurde in letzter Zeit bei mehreren Welpen des Deutschen Pinschers beobachtet (Abb. 1 und 2). Bei den neugeborenen Welpen sind zunächst noch keine äußerlichen Anzeichen dieser Anomalie zu erkennen. Mit der Aufnahme breiiger oder fester Nahrung treten die ersten klinischen Symptome sehr abrupt auf. Die Welpen regurgitieren die aufgenommene Nahrung, da infolge der Verengung des Ösophagus über der Herzbasis eine weitere Passage der Nahrung nicht mehr oder nur in geringem Maße möglich ist. Die Ursache der Verengung des Ösophagus ist beim Deutschen Pinscher ein persistierender rechter Aortenbogen und ein abnormaler Verlauf der Arteria subclavia sinistra. Bei dieser angeborenen Anomalie der Herzgefäße werden der Ösophagus und die Trachea ringförmig von dem persistierenden rechten Aortenbogen, der rechten dorsalen Aortenwurzel, dem Ligamentum arteriosum (Verbindungsband zwischen der Aorta descendens und der A. pulmonalis), der Herzbasis und zusätzlich von der Arteria subclavia sinistra eingeschlossen. Infolge dieser Ringbildung wird der Ösophagus so eingeschnürt, dass nur mehr flüssige Nahrung den Magen erreichen kann, und Nahrung mit breiiger oder fester Konsistenz weitgehend regurgitiert wird. Da jedoch ein Teil der aufgenommenen Nahrung im Ösophagus vor der Verengung verbleibt, kommt es zu einer zunehmenden Erweiterung des Ösophagus im präkardialen Bereich. Betroffene Welpen bleiben im Wachstum zurück, magern ab, zeigen aber oft großen Appetit. Als Komplikationen der Schlundverengung infolge des persistierenden rechten Aortenbogens können Aspirationspneumonien auftreten. Röntgenaufnahmen mit oraler Kontrastmittelgabe zeigen den erweiterten Ösophagus mit einer deutlichen Einschnürung über der Herzbasis. Beobachtungen beim Deutschen Pinscher zeigten, dass sich der Ösophagus schon vor der Aufnahme von breiiger oder fester Nahrung erweitert und deshalb eine Diagnose anhand von Kontrastmittelaufnahmen schon vor dem Auftreten erster klinischer Symptome gestellt werden könnte. In dem Ausmaß der Abschnürung des Ösophagus durch einen persistierenden rechten Aortenbogen ist eine individuelle Variation möglich. So waren einige der betroffenen Welpen nicht in der Lage, breiige Nahrung aufzunehmen, während andere Welpen noch breiige Nahrung aufnehmen konnten und erst feste Nahrung regurgitierten. Zur Beseitigung der Verengung des Ösophagus ist ein chirurgischer Eingriff nötig. Postoperativ ist den Tieren dünnbreiiges Futter im Stehen zu verabreichen. Je frühzeitiger die Diagnose und der chirurgische Eingriff nach dem Auftreten von klinischen Symptomen erfolgen, desto besser sind die Aussichten für eine vollständige Abheilung der Schlundverengung und das Ausbleiben einer postkardialen Schlunderweiterung nach der Operation.

 

Der Pinscher-Schnauzer-Klub 1895 e.V. und das Institut für Tierzucht und Vererbungsforschung an der Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover führen ein gemeinsames Forschungsprojekt zur genetischen Aufklärung des PRAA durch. Aus diesem Grunde sollten von PRAA betroffene Welpen und deren Wurfgeschwister möglichst vollständig erfasst werden. Sollten Sie in Ihrer Tierarztpraxis Fälle von PRAA bei Deutschen Pinschern diagnostizieren, sind wir für eine sofortige Meldung (Telefon, Email, Fax) sehr dankbar. Für das Projekt ist es sehr wichtig, möglichst viele Proben der von PRAA betroffenen Tiere zu erhalten. Von betroffenen Tieren, deren Eltern und Wurfgeschwistern benötigen wir je eine EDTA-Blutprobe. Ein Merkblatt in deutscher und englischer Sprache sind auf unserer Homepage abrufbar. Sollte der von PRAA betroffene Welpe bereits tot sein, so wären wir sehr dankbar, wenn der Tierbesitzer uns eine Gewebeprobe (Muskelprobe) oder den Welpen insgesamt für die Forschung überlassen würde. Soll ein Welpe wegen PRAA eingeschläfert werden, dann bitten wir Sie um Muskelbiopsieproben, die in einem speziellen Medium (RNAlater) konserviert und unmittelbar nach dem Einschläfern (innerhalb der ersten 15 Min.) entnommen werden müssen. Diese Konservierungsflüssigkeit (RNAlater) senden wir Ihnen gerne zu.

Abb. 1. Deutscher Pinscher mit einem persistierenden rechten Aortenbogen. Darstellung der präkardialen Ösophaguserweiterung mit Röntgenkontrastmittel.
Abb. 2. Darstellung des Gefäßrings bei einem Deutschen Pinscher mit einem persistierenden rechten Aortenbogen.
Anschrift
Stiftung Tierärztliche Hochschule Hannover
Institut für Tierzucht und Vererbungsforschung
Bünteweg 17p
30559 Hannover
Geschäftszimmer
Institutsdirektor
Prof. Dr. Ottmar Distl
Tel.:+49 511 953-8875
Fax.:+49 511 953-8582
Labor für Molekulargenetik
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